¡Hablemos Claro! Pseudotumor Cerebri

El pseudotumor cerebri (PTC) también conocido como hipertensión intracraneal idiopática es una condición clasificada como enfermedad rara. Es un trastorno neurológico, serio, que se caracteriza por un aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de la cavidad craneal. Esta es una condición que afecta el cerebro, en la que hay síntomas parecidos con la presencia de un tumor cuando en realidad el tumor no está presente. El nombre de esta condición significa literalmente “tumor cerebral falso”. Aunque se desconoce la causa exacta se considera que esta condición está causada por el aumento de presión intracraneal debido a la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR). Es más común en mujeres entre las edades de 20 y 50 años. Los síntomas de esta condición imitan los síntomas que se observan cuando hay tumores en el cerebro, tales como dolor de cabeza, náuseas, vómitos y sonidos pulsantes dentro de la cabeza (tinnitus). Aunque esto pudiera sonar como unos síntomas comunes y corrientes, la realidad es que no es así. Hay pacientes que incluso presentan convulsiones, deterioro cognoscitivo, daño ocular irreversible, debido al daño irreparable del nervio óptico e incluso pacientes que han fallecido.

Aunque la causa se desconoce existen diversas fuentes que pudieran estar relacionadas con el desarrollo de esta condición. Comencemos por mencionar la alteración de la absorción del líquido cefalorraquídeo por las vellosidades aracnoideas. También existen alteraciones hormonales que pueden dar lugar al desarrollo de esta patología como lo es: el embarazo y alteraciones en la menstruación. Otra causa sería el exceso de corticoides, insuficiencia suprarrenal (no produce hormonas) e hiperfunción suprarrenal (produce hormonas de más). Las glándulas suprarrenales están localizadas en la parte superior del riñón y se encargan de producir las hormonas esteroideas como el cortisol. Los problemas con la glándula tiroides como el hipotiroidismo (Tiroiditis de Hashimoto), hipertiroidismo e hipoparatiroidismo también podrían colaborar con el desarrollo de la condición. Otra de las causas son los estados hipercoagulables: cáncer, anticonceptivos orales, deshidratación y anticuerpos antifosfolípidos. También pudiera estar ocasionada por fármacos: ácido nalidíxico, nitrofurantoína, tetraciclinas, indometacina, litio, vitamina A y medicamentos derivados de esta vitamina que son usados para el tratamiento de acné. Además, el lupus (ESL), el síndrome de Guillain-Barré y el oligodendroglioma espinal podrían ser condiciones que pueden desencadenar el desarrollo de PTC.

Es precisamente esta similitud de síntomas la que le otorga a esta enfermedad “Pseudotumor Cerebri”. Si aclaramos que “Pseudo” significa supuesto o falso, lo podemos traducir como “Supuesto Tumor Cerebral”. Por ello, la Hipertensión Intracraneal Idiopática se hace tan complicada en su diagnóstico, en su manejo y evidentemente, es la causa por la que no existe cura, y por la que sus afectados, pasan años, incluso desde niños presentando dolor con el diagnóstico erróneo de migrañas. Es importante mencionar el resto de los síntomas que acompañan esta condición. Los mencionados anteriormente comparten similitud con la presencia de tumor cerebral. El síntoma más común para la mayoría de los pacientes con es un insoportable dolor de cabeza, que es más fuerte por las mañanas y persistente durante el día. Incluso este dolor puede prolongarse durante meses, el cual no se alivia con ningún medicamento. La mayoría de los pacientes que cuando acuden a servicios de urgencias lo describen como “la peor de las migrañas imaginables”.

Otros síntomas son rigidez en el cuello, dolor de espalda, visión doble, pérdida de visión y ceguera debido a la inflamación y atrofia de los nervios ópticos (papiledema), malestar general, déficits neurológicos y dificultad para realizar tareas diarias. El diagnóstico es completamente por exclusión, luego de haber descartado todas las posibles causas de dolor de cabeza. Para esto se realiza una punción lumbar para medir la presión del LCR. Para un paciente con esta condición le resulta muy difícil explicar que el dolor de cabeza que siente es tan fuerte (por la falta de evidencias clínicas y su aparente buen aspecto). Incluso hay personas que sea han incluso quitado la vida, porque no soportan el dolor y están siendo mal diagnosticados. Es complicado explicar a los demás que te encuentras realmente mal, que no sufres un simple dolor de cabeza o migraña, cuando el resultado a todas las pruebas realizadas es negativo. Incluso, es difícil convencerte a ti mismo, dudas de lo que sientes, piensas que necesitas ir a un psicólogo, que estas somatizando, cuando en realidad por más razones que trates de buscar, la respuesta es solo una, tienes PTC.

Si tienes dolor de cabeza desde hace años, acompañado de pérdida de visión. Es importante que acudas al neurólogo de tu preferencia para descartar esta condición. La hipertensión intracraneal idiopática es una enfermedad poco frecuente, teniendo una incidencia en la población mundial de 1 a 3 de cada 100.000 personas. Si deseas conocer más acerca de esta patología te invito a que visites la fundación Intracraneal Hypertension Research Foundation.

¡Hasta la próxima! Chiao